Острый лимфобластный лейкоз – симптомы, причины, диагностика в Израиле

острый лимфолейкозЛейкемия означает рак белых клеток крови (лейкоцитов). Большинство типов этого заболевания вызывают синтез аномальных лейкоцитов в костном мозге. Они могут попасть в кровоток и распространиться по всему телу. Поскольку эти клетки не работают полноценно, то не способны защитить организм от инфекций и бактерий.

Лейкоз разделяют на две основные группы – острый (очень быстро развивается болезнь) и хронический (отмечаются медленные темпы, на протяжении нескольких месяцев или лет, в основном бессимптомно).

Острый лимфобластный лейкоз (лимфоцитарный, лимфолейоз, ОЛЛ) поражает незрелые лимфоидные клетки, быстро прогрессирует. При отсутствии необходимой терапии завершается летальным исходом.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Основная задача лейкоцитов  – бороться с инфекций. Поскольку аномальные клетки не способны полноценно работать, возрастает риск инфекции, которая тяжело поддается лечению.

Избыточное количество лимфоцитов переполняет костный мозг, не хватает места для других типов клеток крови. Возникает недостаток эритроцитов и тромбоцитов. Дефицит эритроцитов провоцирует анемию, тромбоцитов - проблемы со свертываемостью крови.

Из-за увеличивающегося количества лейкоциты начинают накапливаться в селезенке, костном мозге, лимфоузлах, вызывая отек. Иногда это происходит в печени, спинном или головном мозге, у мужчин – в яичках.

Разница между острым лимфобластным лейкозом и лимфомой

Острый лимфолейкоз развивается в костном мозге, а потом проникает в другие части тела; лимфома – в лимфоузлах и иных органах, а затем может поразить костный мозг.

Если аномальные лимфоциты есть и в костном мозге, и в лимфатической системе, иногда трудно сказать, лейкоз это или лимфома.

Многие симптомы острого лимфобластного лейкоза у взрослых являются расплывчатыми. Состояние напоминает грипп. Возможные признаки:

  1. Общая слабость.
  2. Усталость.
  3. Высокая температура.
  4. Потеря веса.
  5. Частные инфекции.
  6. Легко возникающие ушибы, без какой-либо очевидной причины.
  7. Кровотечение из десен и носа.
  8. Кровь в моче и стуле.
  9. Боли в костях и суставах.
  10. Одышка.
  11. Увеличение лимфатических узлов.
  12. Ощущение переполненности и дискомфорта в области живота из-за опухшей печени или селезенки.

Эти симптомы возникают вследствие избытка аномальных лейкоцитов и недостатка здоровых лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Отмечаются трудности у организма человека с ОЛЛ, справиться с инфекцией, поскольку нет достаточного количества белых клеток крови для борьбы с бактериями или вирусами.

Скопление лейкозных клеток происходит в лимфоузлах, суставах и костях, провоцируя боль и отек.

Дефицит тромбоцитов приводит к проблемам со свертываемостью крови, недостаток эритроцитов – к анемии.

Симптомы Т-клеточного лейкоза

Данный тип лейкемии может вызывать опухание лимфоузлов в центре грудной клетки и вилочковой железы. Они оказывают давление на трахею, провоцируя одышку и кашель. Помимо этого, возможно давление на вены, по которым проходит кровь от головы. Это становится причиной давления в кровеносных сосудах; лицо, шея и руки опухают и приобретают красный цвет. Такое состояние носит название обструкция верхней полой вены.

Причины острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ)

Данное заболевание реже возникает у взрослых, однако, это наиболее распространенный тип лейкемии у детей. Чаще болезнь диагностируют у мужчин, чем у женщин.

Исследования обозначают следующие факторы риска:

  1. Радиационное облучение. Давно известно, что высокие дозы радиации увеличивают риск острого лимфоцитарного лейкоза. Существует ряд доказательств, что проведение рентгена во время беременности повышает вероятность лейкемии у ребенка в детском возрасте.
  2. Воздействие бензола. Взаимодействие с этим химическим веществом возможно в таких отраслях промышленности, как химическая, фармацевтическая, полиграфическая; по производству резины, обуви, бензина. Чем выше уровень воздействия в течение многих лет, тем больше риск. Бензол также содержится в сигаретном дыме.
  3. Курение и потребление кофе. Обзор исследований (мета-анализ) в 2009 году показал, что курение родителей в доме повышает риск ОЛЛ у детей. Это включает курение отца до зачатия ребенка. Данные французского исследования (ESCALE) 2013 года показали, что потребление более 2 чашек кофе в день во время беременности незначительно увеличивает вероятность возникновения ОЛЛ у ребенка в детском возрасте.  Однако требуются дополнительные исследования.
  4. Генетика. Некоторые редкие наследственные заболевания повышают риск острого лимфобластного лейкоза: синдром Дауна, анемия Фанкони, атаксия телеангиоэктазия. Также в качестве возможной причины лимфоцитарного лейкоза называют химиотерапию. Лечение такими химиопрепаратами, как этопозид, митоксантрон, амсакрин и идарубицин – увеличивает вероятность ОЛЛ спустя много лет.
  5. Вирусы. Т-лимфотропный вирус человека повышает риск редкого типа лейкоза Т-клеток.
  6. Электромагнитные поля. Некоторые исследования говорят, что воздействие очень высоких уровней электропередач увеличивает вероятность лейкемии у детей, однако их  результаты недостаточно ясны.
  7. Избыточный вес. Некоторые исследования отмечают, что у людей с ожирением наблюдается повышенный риск лейкемии.
  8. Воздействие краски  в качестве возможного фактора риска отметило одно из исследований. Однако требуется дальнейшее изучение данного вопроса.
  9. Ослабленный иммунитет. Увеличение вероятности развития лимфоцитарного лейкоза вдвое или втрое отмечается у людей с ВИЧ (СПИД) и у тех, кто перенес трансплантацию органов.

Факторы, снижающие риск лейкемии:

  1. Грудное вскармливание.
  2. Воздействие инфекций в детстве. Сниженная вероятность ОЛЛ отмечается у детей, которые ходили в ясли или с раннего возраста были под присмотром няни.

Типы острого лимфобластного лейкоза

Врачи подразделяют острый лейкоз на миелоидный и лимфобластный. Но миелоидный и лимфобластный разделяют также на более мелкие группы (подтипы). Идентификация лейкоза помогает врачу правильно спланировать лечение в Ассуте.

Израильские врачи используют систему классификации ВОЗ. Она основана на типе лимфоцита, который стал злокачественным. Выделяют три подтипа:

  1. Пре-В-клеточный – наиболее распространённый тип лейкоза у взрослых.
  2. Зрелый В-клеточный – идентифицируется в связи с конкретными генетическими нарушениями. Также его называют тип Беркитта, поскольку он похож на другой вид рака – лимфому Беркитта.
  3. Пре-Т-клеточный – чаще всего развивается у молодых взрослых, в большинстве случаев – у мужчин.

Более редко применяется французско-американо-британская классификация, которая подразделяют ОЛЛ на три типа:

  • L1 – лимфоциты выглядят как зрелые.
  • L3 – лимфоциты являются незрелыми и выглядят аномальными.
  • L2 – средний показатель между L1 и L3, наиболее распространенный тип у взрослых.

Лейкозные клетки изучают под микроскопом, чтобы идентифицировать и соотнести с каким-либо подтипом. Кроме того, проводится исследование белков (маркеры антител) в аномальных клетках, изменения в хромосомах злокачественных клетках (цитогенетика).

Смешанный тип лейкемии

Иногда лейкоз оказывается сочетанием ОЛЛ и острой миелоидной лейкемии (ОМЛ). Аномальные клетки обладают белками (маркерами) от обоих типов. Это острая бифенотипическая лейкемия. Бифенотипический означает оба типа.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза у взрослых в клинике Ассута

С пациентом работает гематолог, возможно проведение нижеперечисленных видов тестов.

Анализы крови

Могут быть выполнены:

  • полный анализ крови (FBC), в процессе которого исследуются различные типы клеток;
  • анализы крови, чтобы выяснить, насколько хорошо работает печень или почки;
  • если присутствует инфекция, выполняются тесты для ее определения и назначения типа антибиотика.

Исследование костного мозга

Костный мозг синтезирует клетки крови. Врач может взять образец органа, чтобы проверить на наличие признаков лейкоза и других заболеваний. Есть два типа диагностики острого лимфобластного лейкоза – аспирация костного мозга и биопсия или трепанобиопсия.

При аспирации врач берет пробу жидкости костного мозга из кости бедра. Больному предварительно делают инъекцию локального анестетика.

В процессе биопсии врач используют иглу большего размера, чтобы удалить небольшое количество кости и костного мозга. Обычно эти две процедуры проводят одновременно.

В дополнении гематолог может проверить, есть ли  изменения в хромосомах лейкозных клеток. Такие тесты называются цитогенетическими. Проводится анализ на наличие конкретных белков, которые производят определенные типы лейкозных клеток. Этот тест называют иммунофенотипированием.

Филадельфийская хромосома

В ряде случаев заболевания у людей с острым лимфолейкозом в лейкозных клетках есть мутация под названием филадельфийская хромосома. Она образуется, когда ген ABL на 9 хромосоме отрывается и присоединяется к гену BCR на 22 хромосоме, что приводит к созданию нового гена - BCR-ABL. Это провоцирует синтез избыточного количества белка – тирозинкиназы, стимулирующей рост и деление лейкозных клеток.

Флуоресцентная гибридизация in situ

Этот тест помогает выявить мутации в генах клеток и правильно подобрать лечение.

Спинномозговая пункция

Пункция необходима, чтобы выяснить, есть ли аномальные клетки в ликворе (жидкости вокруг мозга и позвоночника). С помощью иглы, введенной в позвоночник, врач собирает небольшое количество ликвора.

Рентген грудной клетки

Данный тест проводится, чтобы проверить общее состояние здоровья. При остром лимфолейкозе иногда возникают опухоли из лейкозных клеток в центре грудной клетки, в области вокруг сердца (зона средостения).

КТ

КТ выполняют, чтобы выявить конкретные признаки лимфоцитарного лейкоза или изучить общее состояние здоровья.

Дальнейшие тесты

На протяжении всего курса лечения в Израиле и последующего наблюдения будет проводиться диагностика костного мозга. Это может помочь:

  1. В первую очередь, определить правильный тип лейкоза.
  2. Узнать, как лейкемия реагирует на лечение.
  3. Проверить лейкозные клетки после окончания терапии. Оценить минимальную остаточную болезнь.

Могут быть выполнены следующие виды обследований:

  1. КТ проводится с целью визуализировать увеличенные лимфатические узлы или иные аномалии в органах тела.
  2. МРТ отображает подробную картину тела, более четко, чем КТ, визуализирует мягкие ткани.
  3. УЗИ выполняется, чтобы проверить, есть ли острый лимфолейкоз в селезенке или в яичках (у мужчин).
  4. Тканевое типирование проводится, если врач рассматривает пересадку стволовых клеток в качестве подходящего лечения. Это специальный анализ крови, который покажет, насколько ткань костного мозга возможного донора совпадает с тканью пациента. Лейкоциты на своей поверхности имеют белки - HLA маркеры. Если клетки костного мозга пациента и донора имеют очень похожие HLA маркеры, больше шансов, что иммунная система пациента не отвергнет донорский орган.

Обнаружение лейкозных клеток после лечения

 Часто после химиотерапии кажется, что пациент излечился. В крови и образцах костного мозга не находят аномальных клеток, такое состояние означает ремиссию. Но лейкозные клетки могут сохраниться. Тест на минимальную остаточную болезнь поможет убедиться, присутствует ли болезнь.

Есть два способа. Один – полимеразная цепная реакция (ПЦР) – ищет генетические изменения в клетках. С его помощью можно найти одну лейкозную клетку среди миллионов здоровых. Другой тест – иммунофенотипирование – проверяет белки, созданные аномальными клетками. Таким образом, эти тесты определят эффективность химиотерапии и вероятность рецидива. 

Выживаемость при остром лимфобластном лейкозе

Лечащий врач может дать самую полную информацию о прогнозе для конкретного пациента. Приведенная здесь статистика предоставлена для общего ознакомления. Термины 5-летняя и 10-летняя выживаемость при остром лимфобластном лейкозе означает число людей, участвовавших в испытаниях, которые были живы спустя 5 или 10 лет после диагностики и проведенной терапии.

Успешность лечения рака обусловлена рядом факторов:

  • Типом лейкемии.
  • Развитием болезни.
  • Ответом на лечение цитостатическими препаратами.

Более 8 из 10 человек достигают ремиссии. Если наблюдаются рецидивы, иногда возможно достижение второй ремиссии с помощью цитостатического лечения.

Перспективы при остром лимфобластном лейкозе

Возраст очень влияет на исход. Отчасти это связано с тем, что люди молодого возраста лучше справляются с очень интенсивной терапией.

В среднем для всех возрастных групп для 70% человек отмечают выживаемость 5 лет и более после постановки диагноза.  Далее выживаемость 5 лет и более обозначают:

  1. Для 90% пациентов в возрасте 14 лет и младше.
  2. Для 66% человек в возрасте 15-24 года.
  3. Для 40 % - в возрасте 25-64 года.
  4. Для 15% - в возрасте 65 лет и старше.

Прогностические факторы:

  • Возраст.
  • Пол (у женщин прогноз лучше, чем у мужчин).
  • Количество лейкоцитов (если высокое, прогноз хуже).
  • Конкретный тип лейкоцитов.
  • Генетические мутации в хромосомах.

Прогноз при остром лимфолейкозе хуже, если аномальные клетки находят в мозгу или цереброспинальной жидкости при постановке диагноза. Некоторые конкретные генетические мутации в лейкозных клетках затрудняют успешное лечение онкологии. Если патологические клетки остаются после индукционной химиотерапии, лейкемия может с трудом поддаваться терапии.

ЗАЯВКА НА ЛЕЧЕНИЕ

Комментарии

Пока комментариев нет

Новый комментарий

обязательно

обязательно (не публикуется)