Механизмы развития поликистоза почек

Данное заболевание характеризуется развитием множества наполненных жидкостью кист в обеих почках. Это приводит к почечной недостаточности, как правило, в возрасте от 50 до 60 лет.

Исследователи предположили, что поликистоз возникает из-за дисфункции мерцательных ресничек, которые не в состоянии обнаружить и вывести скопившейся поток мочи. Происходит неконтролируемое образование кист, в конечном итоге разрушающие почки.

Реснички представляют собой пальцеобразные выступы эпителиальных клеток, которые до недавнего времени считали рудиментарным остатком прошлого. На сегодняшний день они признаны в качестве основных датчиков, контролирующих и регулирующих все, что проходит через клетку.

Известно, что дисфункция ресничек ведет к широкому спектру заболеваний глаз, слухового аппарата, сердца и др. органов. Такое утверждение может стать представлением о том, как лучше лечить и предотвращать эти болезни.

«Какова структура ресничек? Если вы это знаете, то можете выяснить что пошло не так и повлекло за собой заболевания, в том числе поликистоз почек», говорит нефролог Джошуа Липшуц – доктор медицинских наук, автор статей.

Белки, необходимые для цилиогенеза (образование ресничек), производятся в эндоплазматической сети. Они поступают в аппарат Гольджи – это образованная мембранная система вакуолей и мелких пузырьков, через которую проходят синтезированные на мембранах липиды и белки. Еще до прибытия в аппарат Гольджи, они должны быть «запечатаны». Почечный цилиогенез происходит только в том случае, когда «упакованные белки» доставляются в белковый комплекс. Он должен находиться на месте и быть готовым к получению таких белков. Здесь играет роль присутствие трубочек, которые являются своего рода проводниками. Без нее доставленные «пакеты» накапливаются, и из-за этого может происходить образование кист.

Липшуц и его соавтор Сек-Хен Ким (доктор философии) руководят исследованием почек мышей, т. к. они более других похожи на человеческие. Когда причины, лежащие в основе нарушения цилиогенеза, будут наиболее полно изучены, тогда могут быть разработаны лечебные мероприятия. «Мы исследуем это, чтобы помочь нашим пациентам, и дальнейшее выяснение является важным шагом на пути разработки вариантов терапии» - отмечает доктор Липшуц.

По материалам sciencedaily.com